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“媽媽，請別攔著我/讓我去奔跑/我想奔跑，我要盡情地奔跑/體驗奔跑時酣暢淋漓的快感!”

這是一名血友病兒童的呼喊。奔跑、玩耍……這些很正常的事，在血友病兒童眼里，竟成了一種奢望。有人說，“上帝遺忘了一組數據”(凝血因子缺乏癥)，他們“就匆匆來到人間”。對于血友病兒童來說，從出生的第一天起，厄運就開始伴隨：由于體內缺乏某些凝血因子，經常反復出血，一個小的傷口就會讓他們血流不止;每天都要忍受難以形容的疼痛，甚至關節變形，被稱為“玻璃人”。

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根據我國流行病學數據，我國血友病總患病率為2.73 /10 萬(男性5.21 /10萬，女性0.06 /10萬)，據此推算，我國有6～10萬名血友病患者。

“血友病是可以防治的。”湖南省人民醫院兒童醫學中心血液腫瘤科主任賀湘玲教授指出，血友病防治應從娃娃抓起，患者完全有可能和普通人一樣享受健康生活和工作。

血友病“重男輕女”

賀湘玲介紹，血友病是一種遺傳性的出血性疾病，是因為先天性缺乏某種凝血因子導致不能正常凝血的疾病。如果是缺乏凝血因子VIII的話，就是血友病A。如果是缺乏凝血因子IX的話，就是血友病B。

“血友病就是基因異常導致的疾病。血友病致病基因都是攜帶在X染色體上，男性只有一條X染色體，所以說如果攜帶就是患者。女性有兩條X染色體，同時都攜帶的可能性很小，所以女性如果有，也只是攜帶者，因為她有另一條是正常的，所以說女性一般不會患病，但可以往下遺傳。” 賀湘玲說，血友病“重男輕女”，如果一個血友病男孩子結婚以后，他生的兒子都是健康人，他的女兒都是攜帶者。如果一個母親是攜帶者，她結婚以后，她的兒子50%是病人，50%是健康人，她的女兒50%是健康人，50%是攜帶者。

患者應適當運動

“有病三分治七分養”，賀湘玲表示，血友病患者的護理工作很重要，但很多家長誤認為血友病患兒不能運動，所以就讓孩子一直臥床休息，“這會造成惡性循環，長期臥床患者的肌肉會萎縮，肌肉一旦萎縮，對關節的支撐和保護作用會變差，反而更容易出血，這樣患者最后有可能站不起來了。” 賀湘玲建議，血友病患者尤其是實施了凝血因子替代的患者可以做一些安全、合適的運動，如世界血友病聯盟推薦的游泳和騎自行車。

“血友病可以通過產前基因檢查篩查出來，所以女性攜帶者大可不必為是否生養寶寶而焦慮。”賀湘玲強調，現在的醫療技術有辦法在產前查出孩子是健康還是患病的，以指導優生優育。

18歲以上病人90%出現殘障

關節出血，是血友病最可怕的癥狀之一。關節反復出血，是致殘的主要原因。創傷、行走過久、運動等會引起滑膜出血，而出血引起的風險可能影響身體各個器官。我國大多數血友病患者都是由關節損壞導致殘疾，最終失去學習和勞動能力。

據推算，我國現有血友病患者8萬人左右，登記患者5000人，現在能夠堅持治療的僅1000人左右。過去由于診斷和治療水平低下，大量患者還沒有被診斷發現。血友病人的平均存活年齡大概是14歲，14歲以下大約有50%出現殘障，18歲以上的有90%出現殘障。

應從按需治療進步到預防治療

“我國目前主要的血友病治療方案是按需治療，即患者出血時再進行治療，不出血的時候不注射凝血因子。” 湖南省人民醫院血液科主任周明教授介紹，作為一種遺傳性的疾病，理論上血友病可以通過移植造血干細胞來治愈，“但是這種基因技術在血友病治療上還不成熟。”周明表示，現在血友病的主要治療方法是替代治療，即給患者輸注外源性凝血因子制劑。重型患者的凝血因子水平一般低于1%，如果把凝血因子含量控制在1%以上，患者就很少會出血，“國外現在的治療理念是把血友病人的凝血因子水平提高并控制到3%以上，這樣患者基本上就不會出血。雖然血友病不能被完全治愈，但是只要病人一輩子堅持用藥，就可以控制癥狀不出血，像普通人一樣生活。”

周明介紹，過去由于凝血因子藥物供應有限、許多病患無法負擔昂貴的醫療費用等原因，按需治療尚無法得到保證，就更談不上預防治療了。幸運的是，現在凝血因子藥物已經被納入醫保報銷范疇，將給血友病患者帶來更多的福祉。

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